Назад Главная Лимфома Для чего человеку лимфатическая система и что такое лимфомы? Подробно о диффузной В-крупноклеточной лимфоме.

Для чего человеку лимфатическая система и что такое лимфомы? Подробно о диффузной В-крупноклеточной лимфоме.

08 июля 2024 г. Обновлено 31 июля 2025 г. 181 просмотров Время прочтения: 10 мин.

Время прочтения: 10 мин.

Лимфома — онкологическое заболевание, связанное с неконтролируемым увеличением числа лимфоцитов и их скоплением преимущественно в лимфоузлах.

Содержание статьи

Что такое лимфа и для чего человеку лимфатическая система? Что такое диффузная В-крупноклеточная лимфома? Что происходит при заболевании? Что может способствовать развитию диффузной В-крупноклеточной лимфомы? Симптомы диффузной В-крупноклеточной лимфомы

История лимфомы восходит к 1600-м годам. Первым заболевание описал итальянский врач Марчелло Мальпиги как «болезнь лимфатических узлов и селезенки». В 1832 году британский врач Томас Ходжкин описал пациентов с видом лимфомы, которая впоследствии была названа в его честь. Помимо лимфомы Ходжкина, существуют и другие типы лимфом, известные как неходжкинские лимфомы (НХЛ). НХЛ встречаются почти в 7 раз чаще, чем лимфома Ходжкина¹.

В 2016 г. Всемирной организацией здравоохранения было идентифицировано не менее 86 типов НХЛ. Хотя разные типы НХЛ имеют много общих характеристик, они различаются по молекулярным особенностям опухоли и ответам на проводимую терапию. Это самое распространенное злокачественное заболевание крови и кроветворной системы, НХЛ составляют 2,8% всех онкологических заболеваний¹.

Что такое лимфа и для чего человеку лимфатическая система?

Лимфатическая система играет важную роль в организме человека — участвует в обмене веществ и иммунной защите.

Она состоит из лимфатических сосудов, лимфоидных органов и тканей: лимфатических узлов, селезенки, вилочковой железы (тимуса), червеобразного отростка (аппендикса), пейеровых бляшек в тонком кишечнике, глоточных, язычных, небных миндалин в глотке.

По лимфатическим сосудам циркулирует лимфа — бесцветная жидкость, содержащая питательные вещества, кислород, иммунные клетки. Она образуется из межклеточной жидкости и собирает из тканей отходы и углекислый газ.

Богатая сеть лимфатических сосудов разного диаметра пронизывает весь организм и выводит из него жидкость и конечные продукты обмена веществ. Из мелких лимфатических сосудов лимфа собирается в более крупные, а из самых крупных попадает в кровеносную систему. Но перед этим она проходит через лимфатические узлы, в которых из нее удаляются чужеродные частицы. Здесь же иммунные клетки, а именно лимфоциты (В- и Т-клетки), дендритные клетки и макрофаги, распознают попавшие в организм бактерии и опухолевые клетки по наличию на их поверхности специфических молекул (антигенов) и осуществляют иммунный ответ. Он заключается в выработке антител, обезвреживании и поглощении чужеродных клеток и бактерий. Лимфоциты, главные участники иммунного ответа, образуются в вилочковой железе (тимусе) и костном мозге.

Лимфоциты бывают двух видов: Т- и В-клетки. Т-клетки непосредственно реагируют с чужеродными агентами (антигенами). В-клетки сами с антигенами не реагируют, но вырабатывают особые белки — антитела, участвующие в иммунных реакциях.

Т- и В-лимфоциты накапливаются в селезенке и лимфатических узлах. Это значит, что лимфатические узлы являются ключевыми звеньями иммунной системы⁴.

В организме человека более 600 лимфоузлов, расположенных по ходу лимфатических сосудов, около 300 из которых находятся в области головы и шеи⁵.

Что такое диффузная В-крупноклеточная лимфома?

Диффузная В-крупноклеточная лимфома — достаточно редкое и, при отсутствии необходимой терапии, опасное онкологическое заболевание крови. Однако своевременное лечение помогает более чем половине пациентов жить без симптомов болезни годы. Разбираемся, почему может возникнуть это заболевание, какие у него проявления, а также что предстоит делать, если подтвердился такой диагноз.

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВКЛ) поражает прежде всего лимфатическую систему, но при прогрессировании распространяется и на другие органы. При этом заболевании нарушается строение лимфатического узла, и опухолевые клетки беспорядочно расположены во всех областях, то есть диффузно, поэтому лимфома называется диффузной, а размер измененных В-клеток определил вторую часть названия⁵.

Это самая распространенная форма среди агрессивных форм НХЛ, которая встречается у 4–5 человек из 100 тысяч. От агрессивности опухоли зависит скорость, с которой в организме увеличивается количество злокачественных клеток и ухудшается состояние человека, и, в конечном счете, летальность. Без лечения прогноз крайне неблагоприятный, но при раннем выявлении и своевременном начале терапии излечивается около 65% случаев⁶.

Что происходит при заболевании?

Выше было упомянуто, что существуют разные виды лимфоцитов: В- и Т-клетки.

В-клетки образуются и созревают в костном мозге. Там происходит первичная перестройка генов этих клеток, в результате которой они становятся наивными В-клетками. Затем эти клетки попадают в лимфатические узлы, миндалины, селезенку, пейеровы бляшки, где приобретают способность синтезировать антитела к конкретному антигену.

Если по какой-то причине процессы генетической перестройки нарушаются, В-клетки трансформируются. Они увеличиваются в размерах, приобретают способность к неконтролируемому делению, перестают отвечать на регулирующие сигналы организма и выполнять свою функцию⁵, то есть становятся злокачественными.

Схема развития ДВКЛ⁴

Измененные В-клетки перемещаются по всему организму и накапливаются в лимфатических узлах, вызывая быстрое увеличение шейных или паховых лимфоузлов. В 40% случаев масса увеличенных В-клеток накапливается экстранодально, то есть не в лимфоузлах, а практически в любом органе.

Измененные клетки уже не выполняют функцию иммунологической защиты организма, а наносят вред собственным клеткам.

Что может способствовать развитию диффузной В-крупноклеточной лимфомы?

Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще всего у взрослых старше 60 лет⁴. ДВКЛ — не наследственное заболевание, поэтому в 91% случаев риск развития болезни у детей и других родственников не повышен. В оставшихся 9% случаев наличие ДВКЛ или хронического лимфоцитарного лейкоза у близких родственников может увеличить вероятность болезни⁶, поэтому важно знать ее проявления, чтобы своевременно обратиться к врачу.

Среди факторов риска ДВКЛ выделяют²:

Возраст старше 65 лет.
Мужской пол.
Принадлежность к белой расе.
Аутоиммунные заболевания.
Лучевую терапию в области грудной клетки.
Профессиональный контакт с химическими веществами.
Вирусные инфекции (ВИЧ, герпесвирус 8-го типа).

Симптомы диффузной В-крупноклеточной лимфомы

Основные симптомы заболевания неспецифичны (то есть могут появляться и при других болезнях) и связаны с токсичными веществами, выделяемыми большим количеством опухолевых В-лимфоцитов.

Может отмечаться быстрая потеря веса, не связанная с образом жизни и диетой, постоянная слабость, ночная потливость.

Часто происходит увеличение периферических лимфатических узлов — шейных, надключичных, подмышечных или паховых. Увеличение висцеральных лимфатических узлов, расположенных во внутренних органах, проявляется поздно, когда они становятся достаточно большими и сдавливают расположенные рядом сосуды, нервы или органы⁴.

Важно как можно раньше обнаружить проявления болезни. Большое значение имеет и скорость нарастания симптомов: как быстро наблюдалось увеличение лимфатических узлов, когда появилась опухоль и отек? Эта информация крайне необходима врачу-гематологу/онкологу, чтобы сопоставить ее с полученными лабораторными данными.

Выделяют более десяти форм ДВКЛ, в зависимости от особенностей злокачественных клеток и расположения первичного очага⁴.

Важно вовремя обнаружить болезнь, своевременные диагностика и лечение значительно повышают эффективность терапии и успешность борьбы с заболеванием.

M-RU-00004477 июль 2025

Было полезно?

Мы заботимся о том, чтобы наши материалы содержали актуальную информацию, а также оказывали читателям всю необходимую помощь и поддержку. Сообщите, пожалуйста, была ли эта статья полезна для вас.

Да, было полезно Нет Поделиться

Список литературы

Bray, Freddie, et al. "Global cancer statistics 2022: GLOBOCAN estimates of incidence and mortality worldwide for 36 cancers in 185 countries." CA: a cancer journal for clinicians 74.3 (2024): 229-263.
Thandra, Krishna C., et al. "Epidemiology of non-Hodgkin’s lymphoma." Medical Sciences 9.1 (2021): 5
Каприн и соавт. Злокачественные новообразования в России в 2023 году (заболеваемость и смертность). МНИОИ им. П.А. Герцена − филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» МинздраваРоссии, 2024. − илл. – 276 с.
Агрессивные нефолликулярные лимфомы - диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, В-клеточная лимфома высокой степени злокачественности с перестройкой генов c-MYC и BCL2/BCL6, первичная медиастинальная В-клеточная лимфома, медиастинальная лимфома серой зоны, лимфома Беркитта, плазмобластная лимфома. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ 2024.
J. E. Moore Jr and C. D. Bertram, “Lymphatic System Flows,” Annu. Rev. Fluid Mech., vol. 50, pp. 459–482, Jan. 2018.
J. R. Cerhan and S. L. Slager, “Familial predisposition and genetic risk factors for lymphoma,” Blood, vol. 126, no. 20, pp. 2265–2273, Nov. 2015.
Wang, Sophia S. "Epidemiology and etiology of diffuse large B-cell lymphoma." Seminars in hematology. Vol. 60. No. 5. WB Saunders, 2023.