Меланома необычных локализаций

Меланома (с древнегреческого μέλας (мелас) — «черный», а суффикс -ομα (-ома) означает «опухоль») — злокачественная опухоль, которая происходит из пигментных клеток меланоцитов. Последние определяют цвет кожи человека и возможность загара, ну а главная их функция заключается в защите организма от вредного ультрафиолетового излучения.

В норме пигментные клетки есть не только в коже, но и в других местах человеческого организма: слизистых оболочках органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовых путей, оболочках глаз и головного мозга¹. Меланома может развиваться в любом органе, в котором имеются пигментные клетки. Чаще всего, конечно, встречается меланома кожи¹. Ситуации, когда меланома развивается не из пигментных клеток кожи, а других органов, врачи относят к «меланомам некожной локализации».

В этой статье мы обсудим меланому некожной локализации, а также меланому кожи редкой локализации, которые мы объединили термином «меланома необычных локализаций».

Особенности вариантов меланомы необычных локализаций:

• они редко встречаются (в некоторых случаях — крайне редко);
  
  
• факторы риска, способные сыграть роль в появлении этих опухолей, пока еще точно не установлены;
  
  
• обычно поздно диагностируются из-за своей необычной локализации;
  
  
• единый подход (а, следовательно, и клинические рекомендации для врачей) к ведению пациентов с меланомой некожной локализации обычно отсутствуют из-за редкости этой проблемы.

Бывает еще меланома без выявленного первичного очага — она тоже не относится к меланоме необычной локализации, о ней мы писали здесь.
Ниже мы рассказываем о том, где помимо кожного покрова чаще всего врачи находят меланому.

Меланома — самая распространенная злокачественная опухоль глаза. Примерно 95% всех глазных меланом приходится на его сосудистый тракт (увеальная меланома), а оставшиеся 5% — на конъюнктиву, глазницу и веко. Заболеваемость глазной формой меланомы в мире составляет 5–8 случаев на 1 миллион жителей. Это, пожалуй, наиболее часто встречающаяся локализация, на нее приходится до половины всех случаев некожной меланомы².

К вероятным факторам риска меланомы глаза ученые относят ультрафиолетовое излучение (солярий), окулярный и окулодермальный меланоз (врожденная пигментация кожи окологлазной области и сосудистой оболочки глаза), диспластический невус (пигментное новообразование, имеющее тенденцию к озлокачествлению) и генетическую предрасположенность².

Обычно человек с меланомой глаза обращается к участковому терапевту с жалобами на ухудшение зрения, искаженное восприятие предметов (их формы, величины, цвета и т.д.). Офтальмолог во время исследования структур глаза (офтальмоскопия) может обнаружить новообразование, а после дополнительного обследования (УЗИ глаза, оптической когерентной томографии, КТ глазниц, органов брюшной полости и т.д.) поставить окончательный диагноз «меланома структур глаза».

Тактика лечения определяется размером опухоли, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний, состоянием второго глаза, а также риском развития возможных осложнений. При локальных внутриглазных формах меланомы структур глаза (когда нет отдаленных метастазов) обязательно проводят локальное хирургическое лечение и лучевую терапию. Хирургическое лечение заключается в иссечении опухоли единым блоком в пределах окружающих здоровых тканей (блокэксцизия) либо удалении глазного яблока (энуклеация). Лучевую терапию обычно проводят в формате брахитерапии — на область опухоли воздействуют бета-излучением с помощью специального офтальмоаппликатора².

В лечении пациентов с метастатической или нерезектабельной увеальной меланомой используют лекарственную противоопухолевую терапию — иммунотерапию и классическую химиотерапию².

Аноректальная меланома — редкая и крайне агрессивная злокачественная опухоль, происходящая из пигментных клеток кожи в области заднего прохода и слизистой прямой кишки. На ее долю приходится лишь 0,5% всех опухолей этой локализации^{3, 4}.

Обычно аноректальная меланома (как и опухоли прямой кишки другого происхождения) проявляется кровотечением из прямой кишки, что заставляет человека обратиться к колопроктологу. Часто люди не сразу это делают, особенно если страдают геморроем. Во время осмотра (аноскопия) врач может обнаружить опухоль. Диагноз меланомы подтверждается после исследования под микроскопом кусочка ткани, взятого при исследовании. У большинства пациентов (50–66%) этот вариант меланомы диагностируют на стадии отдаленных метастазов^{3, 4}.

Подходы к лечению пациентов с этой опухолью различны. При локализованных формах (без отдаленных метастазов) показано радикальное хирургическое лечение. При наличии отдаленных метастазов — противоопухолевая терапия (иммунотерапия и классическая химиотерапия)^{3, 4}.

В случаях, когда меланома развивается в области заднего ногтевого валика или из ложа ногтя, располагающегося под ногтевой пластиной, врачи говорят о «подногтевой меланоме». Этой форме меланомы на нашем ресурсе посвящена целая статья, с которой вы можете ознакомиться здесь.

На меланому наружного уха приходится около 1% от всех меланом кожи. Чаще всего она обнаруживается на завитке уха (примерно в 60%)⁵.

Стадию болезни определяют с учетом толщины опухоли, вовлеченности в процесс лимфоузлов и наличия отдаленных метастазов. Почти в 90% случаев меланому наружного уха диагностируют на I–II стадии⁵. Это вполне объяснимо, ведь возникновение «новых» родинок на голове человек обычно быстро замечает и обращается к врачу.

Основу лечения составляет удаление опухоли хирургическим путем в пределах здоровых тканей. Однако нет общего стандарта в подходах в лечению, они отличаются в разных клиниках: в одних придерживаются более радикальных методов, а в в других — менее радикальных, объясняя это относительно благоприятным течением меланомы этой локализации⁵.

Первичная меланома в полости рта — редкое, агрессивно растущее новообразование, развивающееся из меланоцитов слизистой оболочки. Примерно в 3 из 4 случаев опухоль располагается на верхней челюсти, чаще всего поражая небо и десну верхней челюсти.

Обычно пациенты обращаются к стоматологу с жалобами на болезненную припухлость в полости рта либо на быстро растущее образование темного цвета. Диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования.

Лечение обычно хирургическое: заключается в удалении (резекции) части верхней челюсти и новообразования на десне. Вторым этапом выполняют реконструктивную (пластическую) операцию.

Редко (менее 1% от всех случаев) меланома может располагаться в области наружных половых органов: у женщин на больших и малых половых губах, у мужчин — на половом члене (обычно на головке). Меланома этой локализации часто развивается на неизмененной коже, до трети случаев лишена пигмента. Для нее характерны крайне злокачественное течение и частые рецидивы, т.е. опухоль «возвращается»⁶.

Людей с этим вариантом меланомы обычно беспокоит появление нового пигментированного образования на половых органах, боль, зуд, ощущение жжения или раздражения в области половых органов. При изъязвлении или травмировании опухоли (например, во время секса) могут появиться кровянистые выделения.

Тактика ведения определяется индивидуально. При отсутствии отдаленных метастазов опухоль иссекают в пределах здоровых тканей + профилактически удаляют регионарные лимфоузлы. В послеоперационном периоде проводят химиотерапию. Если процесс распространился в другие органы, и хирургическое вмешательство не показано, назначают лекарственную противоопухолевую терапию — полихимиотерапию или иммунотерапию.

Примерно у 3% женщин в самом глубоком слое эпидермиса влагалища — базальном, могут находиться пигментные клетки. Из них в слизистой влагалища может развиться меланома. Встречается она крайне редко: в литературе описано менее 250 таких случаев⁷.

Обычно женщина обращается к гинекологу с жалобами на вагинальное кровотечение. При влагалищном исследовании доктор может обнаружить новообразование. Диагноз «меланома» подтверждает гистологическое исследование.

Подходы в лечении аналогичны таковым при других меланомах необычной локализации.

Казуистически редко (описаны единичные случаи) врачи сталкиваются с меланомой внутренних органов: описаны случаи этого злокачественного новообразования, обнаруженного в легком, мочевом и желчном пузырях, желудке. В такой ситуации диагноз «меланома» того или иного внутреннего органа является случайной находкой: его устанавливают либо по результатам уже проведенного оперативного лечения, либо посмертно.

Заключение

Меланома может возникать не только на кожных покровах. Бывают меланомы, локализованные вне кожи. Это редкое явление, однако «редко» — не значит никогда. Об этом следует знать, и при появлении первых признаков обращаться за консультацией к специалистам.


M-RU-00010034 Январь 2023